# I. Introduction 'imperforation hyménéale est une affection relativement rare, mais la plus fréquente des malformations congénitales du tractus génital féminins (1). Elle est souvent isolée (2), La cryptoménorrhée douloureuse par imperforation hyménéale parapubertaire est le tableau révélateur le plus classique (3). Des symptômes non gynécologiques égarent parfois le diagnostic. L'imperforation hyménéale est de diagnostic facile grâce à l'inspection des organes génitaux externes, L'échographie a simplifié l'analyse de cette pathologie rare, et constitue la meilleure méthode de diagnostic précoce grâce à l'échographie in utéro. L'hyménéotomie est le traitement de l'hématocolpos par imperforation hyménéale. Pour les hématocolpos révélateurs des malformations, le traitement de la malformation causale est plus complexe. Le diagnostic et le traitement précoce de l'imperforation hyménéale est important afin d'éviter toutes séquelles tubaires. Author ? ? ? ? ¥ §: Service De Gynecologie Obstetrique Cancerologie Et Grossesse A Haut Risque. Maternite Souissi, Rabat, Maroc. e-mails: ramsisshanan@yahoo.fr, hanan.aygo@gmail.com Dans notre travail on rapporte une série de 3 imperforations hyménéales. # II. Observations a) Cas num 1 Patiente de 14 ans, est adressée par le service de pédiatrie de l'hopital d'enfant de Rabat pour un tableau d'abdomen aigu avec la notion de douleurs cycliques depuis trois mois. Elle n'a pas eu sa ménarche, mais présente des caractères sexuels développés (seins à S4 et pilosité pubienne à P5). L'examen a montré un léger bombement de l'hymen et de la cloison recto-vaginale (photo1). L'échographie a mis en évidence un hématocolpos (photo 2). L'incision chirurgicale de l'hymen a permis de vider 500 millilitres de sang noirâtre. L'évolution est favorable lors de l'examen de suivi de la patiente après trois semaines. Un certificat médicolégal de perte de virginité médical est donné à la famille. # b) Cas num 2 Patiente de 13 ans admise aux urgences pédiatriques de l'hôpital d'enfant de Rabat pour douleur pelvienne remontant a 4 jours avant son admission compliquée de rétention aigue d'urine depuis 12h à l'examen abdominal et pelvien on note la présence d'une masse pelvienne de 10cm rénitente mobile par rapport aux deux plans avec un globe vésicale .un bon développement des organes génitaux externes et des caractères sexuels secondaires avec un hymen imperforé bleuâtre et bombant (photo 3).Une échographie réalisée en urgence a montrer un hematocolpos avec hematosalpinx droit .puis nous a été référée pour prise en charge chirurgicale une incision en y de l'hymen avec drainage de 400 cc de sang noirâtre plicature des lambeaux au vicryl 5(0) a la paroi mise en place d'une sonde vesicale 18ch dans le vagin pendant 10 jours .une évolution sans sténose .l'orifice a été dilaté une fois par semaine pendant 1 mois puis une fois par quinze jours puis une tous les trois mois . Un certificat médicolégal de perte de virginité médical est donné à la famille. # c) Cas num 3 Patiente de 13 ans admise aux urgences de la maternite Souissi pour douleur pelvienne cyclique depuis 6 mois avec exacerbation de la douleur depuis 15 jours sans signes urinaires avec masse pelvienne de 11 cm , a l'échographie l'utérus est en place mesurant 6,8/4,35 réguliers avec rétention liquidienne endocavitaire finement échogéne communiquant via l'orifice cervical ,collection retro vésicale finement échogéne a paroi épaissie de 8,5/6,6cm. Incision en Y. drainage de 450cc de sang noirâtre (photo 4), passage d'une sonde dans le vagin L'évolution est satisfaisante, on a réalisé une dilatation aux 10ème jours après sa sortie 1 fois / semaine, puis 1 fois / 15 jours, puis 1 fois / mois. Un certificat médicolégal de perte de virginité médical est donné à la famille. # III. Resultats et Discution L'hymen est un reliquat du feuillet mésodermique qui se perfore normalement pendant les dernières étapes du développement embryonnaire (4). L'imperforation hyménéale est un incident rare estimé à 1 pour 2000 naissances féminines (4,5). L'incidence rapportée par la littérature est largement variable, selon qu'on apprécie de façon globale, selon l'âge ou selon le type de la lésion anatomique (6). Dans les cas typiques, l'âge de découverte de l'hématocolpos est entre 12 et 15 ans (l'âge de la ménarche) (7 ; 8). Dans notre série qui comporte 3 cas d'hématocolpos, l'âge de nos malades varie entre 13 et 14 ans (la periode pubertaire). La majorité des cas rapportés dans la littérature sont sporadiques, néanmoins, quelques cas familiaux ont été décrits laissant présumer d'une prédisposition génétique probable (5,9). Aucune parmi les patientes que nous avons présentées n'a d'antécédents familiaux d'imperforation hyménéale. Le diagnostic d'imperforation hyménéale est possible in utéro devant la constatation à l'échographie d'un hydrométrocolpos (10,11). Le diagnostic in utéro présente en plus l'intérêt de rechercher des malformations rénales associées. Ce diagnostic peut se faire par un dépistage systématique à la naissance mais aussi devant un hydrométrocolpos lors de la crise génitale du nouveau-né de sexe féminin (12). Le plus souvent, cette malformation est découverte à la puberté. Le diagnostic doit être suspecté devant une jeune fille présentant une aménorrhée primaire avec des caractères sexuels secondaires normalement développés. Les patientes consultent généralement pour des douleurs pelviennes récurrentes secondaires à l'accumulation du sang dans le vagin ou hématocolpos (13). Le caractère cyclique des crises douloureuses peut manquer étant donné l'irrégularité habituelle du cycle menstruel au cours de la période péripubertaire (14). Les douleurs peuvent être trompeuses, pseudoappendiculaire et induire des interventions 'en excès' pour suspicion d'appendicite aigue (15). L'hématocolpos peut comprimer l'urètre et être à l'origine d'une dysurie, d'une rétention vésicale complète voire d'une urétéro-hydronéphrose bilatérale (13,16,17,18,19,20) Einsenberg (21) a rapporté à travers une série de 44 observations d'hématocoplos, 7 cas de rétention vésicale. La constipation relève du même mécanisme compressif (22). Dans notre série toutes les patientes n'étaient pas encore ménarche. Toutes les malades ont un bon développement des organes génitaux externes, et des caractères sexuels secondaires. Deux patientes ont présenté des douleurs cycliques auparavant La douleur abdomino-pelvienne a dominé le tableau fonctionnel, elle a été observée dans tous les cas. 1 de nos malades a rapporté des signes urinaires à type de rétention aigue des urines. Aucune de nos malades n'a présenté des signes de compression vasculaire, nerveuse ou digestive. Le sang est retenu d'abord dans le vagin, puis l'utérus (hématométrie) et éventuellement les trompes. Son volume varie d'une patiente à une autre et peut même atteindre 3 litres (9). Le flux menstruel rétrograde peut altérer les trompes ou entraîner des lésions d'endométriose qui peuvent entraver la fertilité ultérieurement (23). Toutefois, cette éventualité est rare si le diagnostic est établi précocement et la fertilité est généralement conservée (24,25,26). Le diagnostic clinique de cette malformation est le plus souvent facile. L'examen de l'abdomen met en évidence une tuméfaction sus-pubienne ovalaire, à grosse extrémité supérieure, aux contours réguliers, de consistance fluctuante ou rénitente, sensible, mate à la percussion, et plongeant en bas derrière la symphyse pubienne. L'inspection de la vulve permet de reconnaître l'imperforation en montrant une membrane translucide bleutée faisant saillie entre les petites lèvres. Le toucher rectal perçoit une tuméfaction médiane, antérieure, de consistance liquidienne, rénitente, se prolongeant avec la masse abdominale et descendant à proximité du sphincter anal. Dans notre série L'examen génital montre l'existence d'une imperforation hyménéale avec un hymen imperforé bombant chez les 3 malades, la palpation a pu objectiver l'existence d'une masse chez toutes les patientes En cas de doute diagnostique, l'échographie peut être utile en montrant l'hématocolpos sous la forme d'une image médiane, rétrovésicale de tonalité liquidienne contenant quelques échos hétérogènes. Elle permet aussi d'apprécier le retentissement en amont de la rétention menstruelle en recherchant une hématométrie, un hématosalpinx et un épanchement intraabdominal (27). L'IRM prend place dans l'exploration des masses pelviennes et des malformations utéro-vaginales. Ces avantages sont surtout valables en cas de difficulté de diagnostic échographique. L'UIV est réalisée devant des signes échographiques évoquant. La coelioscopie permet d'établir un bilan lésionnel précis du retentissement en amont et de traiter une éventuelle endométriose ainsi que les adhérences périannexielles secondaires à l'inflammation chronique (10). Elle est surtout indiquée en cas d'hématocolpos important faisant craindre un retentissement en amont (10,11,12,28). Dans notre étude l'échographie abdominopelvienne a été réalisée chez toutes les malades, l'échographie était complémentaire au diagnostic confirmer cliniquement. Elle a permis de mettre en évidence une collection liquidienne utérine et intra vaginale en faveur d'un hématocolpos. Le traitement est chirurgical .Les objectifs de ce traitement sont : ? Rétablir la perméabilité du tractus génital. ? Assurer une fonction sexuelle normale. ? Tenter de préserver la fertilité ultérieure. Il doit être entrepris dans tous les cas, il ne faut guère compter sur la régression spontanée des retentions. L'abstention, même dans les formes légères, risquerait de laisser s'installer une infection génitale et urinaire, plus fréquemment rencontrées dans les formes dépistées tardivement. Le traitement se limite dans un grand nombre des cas au simple drainage de la poche en rétention. L'excision circonférencielle totale de l'hymen risque d'entraîner une sclérose et une dyspareunie orificielle (28,29). Elle est donc à éviter. L'hyménéotomie doit permettre un écoulement menstruel normal en essayant de respecter autant que possible la virginité de ces jeunes patientes surtout dans notre contexte social et d'assurer une vie sexuelle ultérieure normale en évitant la resténose. Pour cela, il faut respecter les orifices des glandes de Bartholin à 5 heures et à 7 heures et inciser à 11 heures en position gynécologique afin de libérer la berge inférieure du méat urinaire et d'assurer une désolidarisation méatohyménéale. Plusieurs techniques chirurgicales sont proposées dans la littérature. Salvat (30) recommande la technique des incisions hyménéales radiaires étoilées qui est simple mais qui ne garantit pas la virginité. Une autre technique a été décrite par Ali et al (31). Elle consiste à exciser une petite collerette centrale de l'hymen à travers laquelle on introduit une sonde de Foley. Le ballonnet de la sonde est gonflé à 10 cm3. Cette sonde est ensuite retirée après 2 semaines. Cette technique nous a parue intéressante, car simple, moins invasive que les autres méthodes et préserve l'architecture normale de l'hymen. Le seul inconvénient relatif à cette technique est la gêne secondaire au port de la sonde pendant 2 semaines. Les résultats de cette technique sont plutôt encourageants : seules deux patientes sur 65 ont présenté une sténose hyménéale secondaire dans la série de Acar (31). Dans tous les cas, un contrôle clinique postopératoire doit être systématique pour vérifier l'absence de sténose secondaire, Ceci dit, le meilleur traitement reste préventif, basé sur un diagnostic précoce de la malformation et sur une chirurgie entreprise après développement des organes génitaux mais avant l'apparition de l'hématocolpos. Dans notre série les 3 malades ayant un hématocolpos sur une imperforation hyménéale ont bénéficié d'une incision de l'hymen en Y, l'évacuation de la collection hématique, et un drainage par une sonde laissée en place pendant 1 semaine à 10 jrs était de principe. Toutes les patientes ont été mises sous une biantibiothérapie, les soins locaux pluriquotidiens, des séances de dilatation en fonction de l'évolution. L'évolution dans les 3 cas d'imperforation hyménéale, était satisfaisante sans sténose post opératoire. # IV. Conclusion Les imperforations hyménéales regroupent un ensemble de malformations génitales. C'est une affection souvent bénigne, d'évolution favorable, si elle est diagnostiquée et traitée précocement. A l'inverse sa méconnaissance, expose à des complications graves, menaçant le pronostic vital et compromettant sérieusement son avenir obstétrical. L'échographie reste l'examen de choix pour confirmer le diagnostic, et permet d'identifier un possible retentissement en amont et d'éventuelles anomalies urogénitales associées. Le dépistage systématique à la naissance, et un traitement précoce sont les meilleurs garants de prévention des complications de cette pathologie Nous avons observé 3 hématocolpos secondaires à la méconnaissance d'un hymen imperforé. Les salles d'accouchement dans nos pays ne pouvant être accompagnées de pédiatres, l'information des sagesfemmes, insistant sur l'examen systématique des nouveau-nés, permettra de reconnaître, à la naissance, les malformations, dont l'imperforation de l'hymen. Cela éviterait des situations d'urgence qui favorisent parfois des traitements inappropriés Le traitement est exclusivement chirurgical et les voies d'accès diffèrent. Il demeure, le plus souvent, d'une remarquable simplicité et amène une guérison définitive. ![](image-2.png "") * M ; SeveriMessina Fm * Voluminous prénatal masse : a case f congénital hydrometrocolpos C ; EtBocchi Al J Matern Fetal Neonatal Med 15 135 2004 * Hymen imperforé, diagnostic négligé à la naissance, urgence chirurgicale à l'adolescence MCYanza ASepou ENguembi RNgbale CGaunefet MNNali Schweiz Med Forum 44 2003 * JSalvat L:Slamani Hématocolpos J Gynécol Obstet Biol Reprod 27 1998 * Appearance of the genitalia in girls selected for nonabuse: review of hymenal morphology and nonspecific findings AHHeger LTicson LGuerra J Pediatr Adolesc Gynecol 15 2002 * An unusual case of urinary retention in a competitive gymnast BWalsh RShih J Emerg Med 31 2006 * Mullerian anomalies and their management VCBattran Fertil steril 40 1983 * Mall DJ: An usual case of urinary retention due to imperforate hymen J Accid Emerg Med 16 232 1999 * Hematocolpos as a case of back pain in premenarchal adolescents MLetts JHaasbeek J Pediatr Orthop 10 731 1990 * Familial occurrence of imperforate hymen RSakalkale USamarakkody J Pediatr Adolesc Gynecol 18 2005 * JSalvat LSlamani Hématocolpos J Gynécol Obstet Biol Reprod 27 1998 * Prenatal diagnosis of congenital imperforate hymen LMWinderl PKSilverman Obstet Gynecol 85 1995 * les principales malformations génitales : Aspects thérapeutiques YRochet Rev Fr Gyn Obstet 81 1986 * An overlooked cause of acute urinary retention in an adolescent girl: a case report EAdali MKurdoglu RYildizhan AKolusari Arch Gynecol Obstet 279 2009 * Diagnostic des malformations congénitales de la vulve et du vagin BJPaniel JBTruc Ann Pédiatr 34 1987 * SJEmans MRLaufer DPGoldstein * Dysmenorrhea, pelvic pain, and the premenstrual syndrome Pediatric and Adolescent Gynecology 5th ed. Philadelphia : Lippincott-Raven SJEmans MRLaufer DPGoldstein 2004 * Imperforate hymen with bilateral hydronephrosis : an unusual emergency department diagnosis ILLoscalzo MCatapano JLoscalzo ASama J Emerg Med 13 1995 * Acute urinary retention in two patients with imperforate hymen TJYu MCLin Scand J Urol Nephrol 27 1993 * Imperforate hymen-a rare cause of abdominal pain: two cases and review of the literature CDane BDane MErginbas ACetin J Pediatr Adolesc Gynecol 20 2007 * Acute urinary retention in the young female SJWort CHeman-Ackah ADavies Br J Urol 13 1995 * Acute urinary retention as the presentation of imperforate hymen JWChang LYYang HHWang JKWang CMTiu J Chin Med Assoc 70 2007 * Complete duplication of the uterus and cervix with unilateraly imperforate vagina EEinsenberg MFaber Obst Gynecol 60 1982 * Imperforate hymen presenting with chronic constipation and lumbago: report of one case WWang MHChen WYang DLHwang Acta Paediatr Taiwan 45 2004 * Endometriosis and mullerian anomalies DLOlive DYHenderson Obstet Gynecol 69 1987 * Pregnancy success following surgical correction of imperforate hymen and complete transverse vaginal septum JARock HAZacur AMDlugi Obstet Gynecol 59 1982 * Long-term followup of women who underwent surgical correction for imperforate hymen CCLiang SDChang YKSoong Arch Gynecol Obstet 269 2003 * Presenting and longterm clinical implications and fecundity in females with obstructing vaginal malformations MMJoki-Erkkilä PKHeinonen J Pediatr Adolesc Gynecol 16 2003 * Radiological case of the month hematocolpos due to imperforate hymen ERobberecht ASmets MVWincker FDelens Arch Pediatr Adolesc Med 150 1996 * Imperforation hyménéale : peut-on la traiter en préservant la virginité DChelli MKehila ESfar BZouaoui HChelli BChanoufi Santé 18 2008 * JSalvat LSlamani Hematocolpos J Gynecol Obstet Biol Reprod 27 1998 * Treatment of imperforate hymen by application of Foley catheter AAli CCetin CNedim GKazim ACemalettin Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol 106 2003 * The treatment of 65 women with imperforate hymen by a central incision and application of Foley catheter AAcar OBalci RKaratayli MCapar MCColakoglu BJOG 114 2007