Carcinome Papillaire Mammaire Intra Kystique: A Propos De Deux Cas N. Abounouh ? , FZ. Belkouchi ? , F. Zidane ? , M. Yousfi ? , S. Amrani ¥ & S. Bargach § Résumé-Le carcinome papillaire intra kystique (CPIK) du sein est une variante de carcinome intracanalaire, il s'agit d'une lésion papillaire localisée dans un canal galactophore dilaté ou kystique. Ces lésions peuvent être de deux types : soit une lésion centrale unique, désigné sous le nom de carcinome papillaire intrakystique soit des lésions multifocales prenant naissance dans les lobules, connues comme variante papillaire du carcinome canalaire in situ. Le CPIK est rare et représente 0,5 à 1% des carcinomes mammaires [1,2]. Il est caractérisé par une croissance lente avec un bon pronostic. Cependant, l'attitude thérapeutique n'est pas bien codifiée, d'où le risque de traiter abusivement une telle lésion. A l'occasion de ces deux observations, nous rappelons les aspects diagnostiques, thérapeutiques et évolutifs de cette tumeur rare. Mots clés: carcinome papillaire intra kystique, diagnostic, traitement. # I. Introduction e carcinome papillaire intra kystique (CPIK) du sein constitue une tumeur rare, dont l'incidence est de l'ordre de 0,5% à 1% des cancer du sein [1,2]. Son aspect anatomopathologique est caractéristique, il doit être différencié du carcinome canalaire in situ ou du carcinome invasif, qui lui sont parfois associés. Le pronostic du CPIK semble excellent dans sa forme isolé, mais la prise en charge thérapeutique n'est pas clairement établie. # II. Observations Cas N° 1: Il s'agit d'une patiente âgée de 70ans, hypertendue depuis 5ans sous traitement, 12 ème geste 9 ème pare (7 enfants vivants), ménopausée depuis plus de 10 ans , sans notion de prise de traitement hormonal substitutif, qui consulte pour un nodule du sein gauche de découverte fortuite à l'autopalpation sans signes inflammatoires en regard ni écoulement mamelonnaire. A l'examen on note la présence d'un nodule sus aréolaire à cheval entre les deux quadrants supérieurs du sein gauche, bien limité, dur, mobile par rapport aux plansprofond et superficiel, de 2cm de diamètresans anomalies cutanées ou mamelonnaires associées. Une mammographie bilatérale réalisée, met en évidence des seins de densité glandulo-graisseuse classée ACR2.Puis en rétroaréolaire du sein gauche on note la présence d'une opacité dense, arrondie, de contours irréguliers, avec un aspect de "queue de Une étude immuno-histochimique réalisée montre: -Anticorps anti-P63 (clone 4A4, Cell Marque): Négatif. -Anticorps anti-CK14 (Clone L.L002, Cell Marque): Négatif. Ces aspects sont ceux d'un carcinome papillaire de bas grade dans sa forme solide encapsulé. Vue l'âge de la patiente, l'absence d'imagerie par résonance magnétique renseignant sur la présence d'éventuels foyers de carcinome in situ ou carcinome micro-invasif, ainsi que des limites de résection chirurgicale marginale, la patiente a bénéficié dans un deuxième temps d'une mastectomie avec curage ganglionnaire. L'examen anatomopathologique de la pièce chirurgicale a révélé la présence d'un micro foyer de carcinome intracanalaire de haut grade avec nécrose, sans éléments invasifs ni embolesvasculaires, avec absence d'atteinte ganglionnaire. A l'examen clinique, on note la présence d'un nodule au niveau de la jonction des deux quadrants externes du sein droit, se prolongeant en rétroaréolaire, de 3cm×1.5cm de diamètre, dur, mobile par rapport aux plans profond et superficiel, sans signes inflammatoire en regard ni rétraction cutanée, ou écoulement mamelonnaire. Les aires ganglionnaires sont libres. Une mammographie bilatérale met en évidence la présence en rétro-mamelonnaire et quadrant inféroexterne du sein droit, d'une opacité flous, spiculée d'environ 3cm de diamètre. Sans distorsion architecturale ni épaississement cutané (figure 5). L'échographie révèle la présence en rétroaréolaire et quadrant inféro-externe du sein droit, d'un nodule tissulaire, hétérogène mal limité de 32mm de diamètre. Sans adénopathies visibles (figure 6). La patiente a été opérée. Une extemporanée réalisée est revenu en faveur d'un processus malin, et complétée par une mastectomie avec curage ganglionnaire. L'examen histologique a montré une prolifération tumorale correspondant à une prolifération carcinomateuse papillaire encapsulée dans sa variante solide de grade intermédiaire, faite de cellules assez monomorphe aux noyaux avec atypies hyperchromatiques, nettement anisocaryotiques, et nucléolées avec des figures de mitose s'agençant en massifs cribriformes ou compacts. Une capsule fibreuse et épaisse délimite cette prolifération et s'invagine profondément dans celle-ci. On y observe par ailleurs quelques rares foyers de carcinome micro-invasifs et extra-capsulaires avec présence de foyers de carcinome in situ minime de grade intermédiaire , sans nécrose et sans embole vasculaire péri tumoral évident. Aucun des ganglions du curage axillaire n'est métastatique. La patiente a reçu une radiothérapie adjuvante avec une bonne tolérance clinique. # III. Discussion Le carcinome papillaire intra kystique (CPIK) est une entité particulière du cancer du sein. C'est une tumeur canalaire maligne rare qui représente 0,5 à 1% de l'ensemble des carcinomes mammaires [1,2]. Il peut apparaitre isolé ou associé en périphérie à un carcinome canalaire in situ ou carcinome invasif [1]. L'âge moyen de découverte varie 55 ans à 67ans selon les auteurs [2,3]. Il est caractérisé généralement par une croissance lente avec un bon pronostic [3]. Cliniquement la tumeur se révèle par une masse centrale, plus précisément dans la région rétroaréolaire, comme c'est le cas pour nos deux patientes. La taille tumorale varie de 1 à 14cm. La tumeur peut aussi se manifester par un écoulement mamelonnaire sanglant, et dans certains cas, elle peut rester asymptomatique et se révèle lors d'une mammographie systématique. Dans notre deuxième observation la masse s'est révélée suite à un traumatisme. L'atteinte ganglionnaire est rare [2,4]. A la mammographie le CPIK apparait généralement comme une opacité ronde, ovalaire ou lobulaire. Les contours sont généralement nets, bien circonscrits mais peuvent être cachées ou indistincts par endroits, observés sur la mammographie de notre patiente. les contours spiculés sont rares [5,6]. L'échographie mammaire révèle la présence d'une masse kystique complexe avec une composante solide nodulaire, avec des échos postérieurs traduisant des hémorragies spontanées. Le mode doppler met en évidence une vascularisation riche, centrale avec de nombreux vaisseaux intra-muraux traversant la portion solide de la masse [2,6,7,8,]. L'imagerie par résonance magnétique est sensible, elle permet d'orienter le diagnostic en montrant le cloisonnement et les nodules muraux, mais reste non spécifique dans le diagnostic des tumeurs papillaire [2,6]. La biopsie de la lésion intéressant la portion solide est généralement informative. L'examen macroscopique retrouve une formation arrondie, ou polylobé, friable et hémorragique limitée par une capsule fibreuse et épaisse [3,7]. En microscopie l'architecture tumorale est papillaire, la lésion est habituellement localisée dans un canal kystique, elle est caractérisée par une arborescence fibro-vasculaire grêle dépourvue d'une couche de cellules myoépithéliales, et une prolifération épithéliale néoplasique présentant les caractéristiques morphologiques d'un carcinome canalaire in situ(CCIS) de bas grade nucléaire [9,10]. Plus rarement, comme dans notre 2ème cas clinique, le contingent épithélial présente des caractéristiques d'un CCIS de grade intermédiaire ou de haut grade. On peut également retrouver un CCIS dans le tissu mammaire adjacent. En périphérie des carcinomes papillaires intrakystiques, on note fréquemment un entrappement des structures épithéliales dans la paroi fibro-hyaline à l'origine des aspects pseudo infiltrants. On parle de carcinome infiltrant associé à un carcinome papillaire intrakystique lorsqu'il existe une infiltration du tissu mammaire à l'extérieur de la paroi du carcinome papillaire intrakystique [9,10]. La stratégie thérapeutiquereste variable vue la rareté de ce type de carcinome mammaire. En générale le pronostic du CPIK dans sa forme isolée apparait excellent quel que soit le type de l'intervention. La chirurgie mammaire conservatrice reste la plus utilisée. Carter et al. [11] à partir d'une série de 7 cas de CPI isolés, ayant été traitéspar une tumorectomie, n'ont pas observé de récidive locale après un suivi de 7ans. L'absence de métastases ganglionnaires axillaires dans l'étude de Baron et al. [12] et celle de Harris et al. [13]combiné à l'absence de récidive, suggèrent que le traitement de choix d'un CPI isolé est une tumorectomie élargie. Néanmoins, dans certains cas, la mastectomie peut être proposée (les grosses tumeurs, insuffisance des marges, la récidive et les préférences de la ( D D D D ) patiente) [2,14] ce qui est le cas pour nos deux patientes ayant bénéficié d'un Patey. Aucune association entre le taux de récidive locale et le type de chirurgie n'a été démontré [2]. Les métastases ganglionnaires restent exceptionnelles. La biopsie du ganglion sentinelle peut présenter une excellente alternative pour l'évaluation ganglionnaire en cas de carcinome invasif associé [1]. Le rôle du traitement adjuvent reste controversé. Cependant de nombreuses études recommandent la radiothérapie chez les jeunes femmes de moins de 50ans, et dans les formes associées à un carcinome canalaire in situ [15] ce qui est le cas pour notre deuxième patiente. La chimiothérapie n'est pas obligatoire. L'hormonothérapie est principalement prescrite pour réduire le risque de récidive locale en cas de récepteurs hormonaux positifs, nous avons mis notre patiente sous tamoxifène. En dépit de ces principes généraux, le traitement optimal du CPIK reste controversé [16]. # IV. Conclusion Le carcinome papillaire intra kystique est une entité particulière et rare du cancer du sein. Son pronostic est excellent dans ca forme isolé. Le diagnostic est évoqué à l'échographie puis confirmé par l'examen histopathologique et immuno-histochimique. La prise en charge thérapeutiques reste variable, néanmoins le traitement reste conservateur en l'absence de composante infiltrante. ![immuno-histochimique des récepteurs hormonaux a montré: Des récepteurs oestrogénique: positifs Des récepteurs progestéroniques: positifs Un Hercept test: négatif. Par ailleurs la patiente a bénéficié d'un traitement adjuvant à base d'hormonothérapie (tamoxifène).](image-2.png "") 12![Figure 1: Mammographie cliché de profil et de facedu sein gauche montrant une opacité dense arrondie rétroaréolaire du sein gauche](image-3.png "Figure 1 :Figure 2 :") 34![Figure 3: (Gx10)Img 0127, 0129, 0146 :Prolifération tumorale Carcinomateuselimitée par une capsule épaisse fibreuse](image-4.png "Figure 3 :Figure 4 :") 5![Figure 5: Mammographie cliché de profil et de face montrant une opacité floue, arrondie spiculéerétroaréolaire du sein droit](image-5.png "Figure 5 :") 6![Figure 6: Aspect échographique d'un nodule tissulaire, hétérogène, rétroaréolaire du sein droit.](image-6.png "Figure 6 :") © 2017 Global Journals Inc. (US)Year 2017 © 2017 Global Journals Inc. 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